Fun awọn ipa abuda akọkọ ati awọn abẹle, awọn homonu ni o ni ẹri, diẹ ninu awọn ti a ṣe ni awọn eegun adrenal. Ọlọ-inu ti o wa ninu eyiti o jẹ ti aiṣedede ti awọn iṣan endocrine wọnyi ati igbasilẹ ti awọn androgens. Nkan ti awọn homonu ti awọn ọkunrin ninu ara nyorisi awọn ayipada pataki ninu isọ ti ara.
Ọdun Adrenogenital - Awọn okunfa
Awọn ẹya-ara ti a ṣe ayẹwo wa lati inu iyipada ti o ni iran ti o jogun. A ṣe ayẹwo fun ni idiwọn, iṣẹlẹ ti iṣọn adrenogenital jẹ 1 ọran fun 5000-6500. Iyipada ti o wa ninu koodu ẹda mu ki ilosoke ninu iwọn ati idaduro ti epo-ara adrenal. Ṣiṣe awọn enzymu pataki ti o kopa ninu iṣelọpọ ti cortisol ati aldosterone ti dinku. Aipe wọn ko ni ilosoke ninu idojukọ awọn homonu ibalopo.
Adrenogenital dídùn - ìtọpinpin
Ti o da lori iwọn idagbasoke adrenocortical ati idibajẹ awọn aami aisan, arun ti a ṣàpèjúwe wa ninu ọpọlọpọ iyatọ. Awọn fọọmu ti adrenogenital dídùn:
- iyọ-sisọ;
- ọlọgbọn (rọrun);
- post-pubertal (nonclassical, atypical).
Adrenogenital Syndrome - iyọ iyo
Awọn iru-ara ti o wọpọ julọ, eyiti a ṣe ayẹwo ni awọn ọmọ ikoko tabi awọn ọmọ ti ọdun akọkọ ti aye. Pẹlu fọọmu iyọ ti adrenogenital dídùn, iyọda ibanujẹ ti wa ni ibanuje ati iṣẹ ti cortex adrenal jẹ aiṣedeede. Iru iru arun yii ni a tẹle pẹlu iṣeduro kekere ti aldosterone. O ṣe pataki lati ṣetọju itọsi omi-iyo ni ara. Yi ailera adrenogenital mu ki o ṣẹ si iṣẹ-inu ọkan ati wiwa ni titẹ ẹjẹ. Eyi nwaye lodi si lẹhin ti ikojọpọ iyọ ninu awọn kidinrin.
Adrenogenital dídùn jẹ ẹsẹ awọ
Awọn iyatọ ti o rọrun tabi ti o ni kilasika ti awọn itọju pathology ko ṣaju pẹlu awọn iyalenu ti ko ni agbara ti ara. Ẹjẹ ti a ṣàpèjúwe adrenogenital ti a ṣàpèjúwe (fọọmù CIP) jẹ nikan si awọn iyipada ninu ẹya abe ti ita. Iru arun yii tun jẹ ayẹwo ni ibẹrẹ tabi lẹsẹkẹsẹ lẹhin ibimọ. Ninu iṣọ-ọmọ ti o wa ni ibẹrẹ tun wa deede.
Ijẹjade Postpubertate ti adrenogenital dídùn
Iru arun yii ni a npe ni atypical, ipasẹ ati awọn ti kii ṣe kilasika. Iru ailera adrenogenital waye nikan ni awọn obinrin ti o ni igbesi-aye ibalopo ti nṣiṣe lọwọ. Awọn idi ti idagbasoke ti pathology le jẹ mejeeji kan abuku ti ibajẹ ti awọn Jiini, ati awọn tumo kan ti adrenal cortex . Aisan yii a maa tẹle pelu infertility, nitorina laisi itọju ailera, iṣeduro adrenogenital ati oyun ni awọn ero ti ko ni ibamu. Paapaa pẹlu iṣọrọ aṣeyọri, ewu ti iṣiro jẹ giga, ọmọ inu oyun ni pa paapaa ni ibẹrẹ akọkọ (ọsẹ 7-10).
Adrenogenital dídùn - awọn aami aisan
Àwòrán ìwòsàn ti anasaly ti a ti ṣalaye ni ibamu si ọjọ ori ati ti aisan naa. Adinogenital dídùn ninu awọn ọmọ ikoko le ma ṣe ni ipinnu, nitori ohun ti ibalopo ti ọmọ le da awọn ti ko tọ. Awọn ami ti pathology ti o han ni ọdun 2-4, ni awọn igba miiran o farahan nigbamii, ni ọdọ tabi idagbasoke.
Adrenogenital dídùn ninu awọn ọmọkunrin
Pẹlu orisi iyọ-aisan ti aisan naa, awọn aami aiṣan ti iyọ si iyọ omi-iyo ni a nṣe akiyesi:
- igbe gbuuru;
- irokuro ti o buru;
- titẹ titẹ kekere;
- awọn idaniloju;
- tachycardia;
- iwuwo pipadanu.
Imọ ailera adrenogenital kan ti o rọrun ni awọn ọmọkunrin ni awọn aami aisan wọnyi:
- fífẹ kòfẹ;
- mimu-ara-ara ti ara-ara ti awọn ẹyẹ;
- erupẹ dudu ni ayika anus.
Ọmọkunrin ti o wa ni ọmọde ko ni idiyele nitori ayẹwo ti o wa ni ibẹrẹ ni a ko fi han. Nigbamii (lati ọdun meji) adrenogenital dídùn jẹ diẹ akiyesi:
- idagba ti irun ori ara, pẹlu awọn ibaraẹnisọrọ;
- kekere, ọrọ ọrọ;
- acne vulgaris);
- ilopọ;
- ilọsiwaju ti idasilẹ egungun;
- kukuru kukuru.
Adrenogenital dídùn ninu awọn ọmọbirin
Lati ṣe apejuwe awọn aisan ti a kà ni awọn ọmọbirin ọmọ ti o rọrun, a jẹ pẹlu awọn aami aisan wọnyi:
- hypertrophic clitoris, eyi ti o dabi pupọ pe a kòfẹ;
- nla labia, wo bi apọn;
- obo ati urethra ti wa ni idapo pọ si sinus urogenital.
Ni idakeji awọn ami ti awọn ọmọ ikoko, awọn ọmọde wa ma ṣe aṣiṣe fun awọn omokunrin nigba miiran fun awọn ọmọkunrin, wọn si dagba soke ni ibamu si ibalopọ ti ko tọ. Nitori eyi, ni ile-iwe tabi ọdọ-ọmọde, awọn ọmọde maa n ni awọn iṣoro inu ẹmi. Ninu iṣọn-ara ọmọbirin naa ni ibamu pẹlu genotype obinrin, idi idi ti o fi ṣe ara rẹ ni obirin. Ọmọ naa bẹrẹ awọn itakora ti inu ati awọn iṣoro pẹlu iyatọ ni awujọ.
Lẹhin ọdun meji, ajẹsara ailera adrenogenital ti o niiṣe pẹlu awọn aami aisan wọnyi:
- idagba ti o tete ti irun agbejade ati awọn abọ;
- awọn ẹsẹ kukuru ati awọn apá;
- ti iṣan;
- irisi oju irun (nipasẹ ọdun ori 8);
- awọn ara ẹni (awọn ejika ejika, pẹtẹ ikuru);
- isansa ti idagbasoke ti mammary keekeke ti;
- Idagbasoke kekere ati okun iyapa;
- ọrọ ariwo;
- irorẹ irorẹ;
- pẹ tobẹrẹ ti iṣe oṣuwọn (ko si tẹlẹ ju ọdun 15-16);
- ọmọ alaiwu, awọn idaduro igbagbogbo ni iṣe oṣuwọn;
- amorrhea tabi oligomenorrhea;
- infertility;
- titẹ iṣan ẹjẹ n fo;
- mimu ti awọn ẹlẹgbẹ ti o wa ni erupẹ.
Adrenogenital dídùn - ayẹwo
Awọn ẹrọ imọ-ẹrọ ati awọn imọ-ẹrọ yàrá ṣe iranlọwọ lati ṣe idanimọ hyperplasia ati aifọkan-ara ti epo-ara adrenal. Lati ṣe iwadii adrenogenital congenital syndrome in infants, ayẹwo iwadi ti awọn ibaraẹnisọrọ ati ki o ṣe oye tomography (tabi olutirasandi) ti wa ni ṣe. Ayẹwo imọwo le ri awọn ovaries ati ti ile-iṣẹ ninu awọn ọmọbirin pẹlu awọn ẹya ara ti abo.
Lati jẹrisi okunfa ti a sọ tẹlẹ, a ṣe ayẹwo iṣiro imọ-ẹrọ fun imọ-aisan adrenogenital. O pẹlu iwadi ti ito ati ẹjẹ lori akoonu ti homonu:
- 17-OH-progesterone;
- aldosterone;
- cortisol;
- 17-ketosteroids.
Afikun ohun ti a yàn:
- aṣiṣe-arami ;
- itọju ẹjẹ ayẹwo;
- Iyẹwo gbogbogbo ti ito.
Itọju ti adrenogenital dídùn
O ṣe ko ṣee ṣe lati yọ iru-ẹda idanimọ ayẹwo, ṣugbọn awọn ifarahan iṣeduro le ti paarẹ. Adrenogenital dídùn - awọn iṣeduro iṣeduro:
- Gbigba aye igbadun awọn oògùn homonu. Lati ṣe deedee iṣẹ ti bibajẹ adun ati lati ṣakoso idiwọ endocrine, iwọ yoo nilo lati mu glucocorticoids nigbagbogbo. Aṣayan ti o fẹ julọ jẹ Dexamethasone. Ti ṣe ayẹwo iṣiro leyo ati awọn sakani lati 0.05 si 0.25 iwon miligiramu ọjọ kan. Pẹlu orisi iyọ si aisan, o ṣe pataki lati mu awọn corticoids nkan ti o wa ni erupe ile lati le ṣetọju iyọ iyo omi.
- Atunse ifarahan. Awọn alaisan ti o ni ayẹwo ti a ti ṣalaye ni a ṣe iṣeduro lati ni ideri ti iṣan, clitorectomy ati awọn iṣe-aisan miiran lati rii daju pe awọn ẹya ara ni o ni iwọn ati iwọn to tọ.
- Iṣeduro ni deede pẹlu onisẹpọ ọkan (lori beere). Diẹ ninu awọn alaisan nilo iranlọwọ ni idaduro imọran ati gbigba ara wọn gẹgẹbi eniyan ti o ni kikun.
- Ikọju ti ọna-ara. Awọn Obirin ti o fẹ lati loyun nilo lati ni itọju ti awọn oogun pataki ti o rii daju pe atunse igbadun akoko ati idinku ti iṣelọpọ androgen. Glucocorticoids ti wa ni gbogbo igba akoko.