Hemophilia jẹ ọkan ninu awọn arun ti o ni ailera julọ to ṣe pataki, idagbasoke eyiti o ni nkan ṣe pẹlu abo. Ti o ni, awọn ọmọbirin ni o ni awọn onibajẹ kan ti o ni abawọn, ṣugbọn aisan naa bii eyi o farahan ara rẹ nikan ni awọn ọmọkunrin. Arun naa nfa nipasẹ idibajẹ ti iṣan-aini ti awọn idiwọ plasma ti o rii daju pe ẹjẹ ni iṣedede. Biotilejepe o mọ fun igba pipẹ, a ko gba orukọ "hemophilia" nikan ni ọdun 19th.
Orisirisi awọn hemophilia:
- hemophilia A (Awọn Haafia, Haafia Imọlẹ);
- hemophilia B (GV, arun Kristi);
- hemophilia C (HS).
Awọn okunfa ti hemophilia
Ilẹ ti hemophilia A ati B n waye, bi a ti sọ tẹlẹ, laini ila obinrin, nitori awọn ọkunrin ti o n jiya lati aisan yii ma n gbe laaye si ọjọ ibimọ. Sibẹsibẹ, ni awọn ọdun to ṣẹṣẹ ilọsiwaju ti o tobi ni a ṣe akiyesi ni itọju naa, eyiti o ngbanilaaye lati pọ si igbesi aye awọn alaisan. Ni afikun si ipa rere, eyi tun mu awọn abajade buburu - ilosoke ti o ṣe akiyesi ni nọmba awọn alaisan ni agbaye. Iwọn akọkọ ti awọn aisan (diẹ ẹ sii ju 80%) n tọka si jiini, eyini ni, jogun lati ọdọ awọn obi, awọn iyokù ti o ku - iyipada ti o ni iyọ pupọ ti awọn Jiini. Ati ọpọlọpọ awọn igba ti ẹjẹ hemophilia ti iya dagba lati ọdọ kan ti a mutated paternal gene. Ati awọn agbalagba baba, awọn ti o ga julọ iṣeeṣe ti iru iyipada kan. Awọn ọmọ ti o wa ni hemophilia wa ni ilera, awọn ọmọbirin ni o nru arun na ki o si fi fun ọmọ wọn. Awọn iṣeeṣe ti sisẹ ọmọ alaisan ni awọn alamu obirin jẹ 50%. Ni awọn iṣẹlẹ ti o ṣọwọn, o wa ni arun alaisan kan ninu awọn obinrin. Gẹgẹbi ofin, eyi maa n ṣẹlẹ nigbati a bi ọmọbirin kan si alaisan kan pẹlu hemophilia ti baba ati iya ti o nru arun naa.
Hemophilia C jẹ jogun nipasẹ awọn ọmọde ti awọn mejeeji, ati awọn ọkunrin ati awọn obirin ni o ni irufẹ nipasẹ iru arun yii.
Eyikeyi ti awọn iru hemophilia (ipilẹ tabi laipẹkan), ti o farahan ni ẹẹkan ninu ẹbi, yoo jogun lẹhinna.
Imọ ti hemophilia
Orisirisi awọn idibajẹ ti arun na ni: àìdá (ati gidigidi àìdá), ti irọra kekere, ìwọnba ati farapamọ (paarẹ tabi iṣeduro). Ni ibamu pẹlu, ti o ga ni ilọwu hemophilia, awọn aami aisan diẹ sii, diẹ sii ni a maa n ṣe akiyesi. Nitorina, ni awọn iṣoro ti o nira julọ ẹjẹ ni aitọ laiṣe asopọ pẹlu asopọ pẹlu eyikeyi ipalara.
Arun naa le farahan ara rẹ laiwo ọjọ ori. Nigbami awọn ami akọkọ ni a le rii tẹlẹ ni akoko ti ọmọ ikoko (ẹjẹ lati ipalara ibọn, ipalara ẹjẹ, ati bẹbẹ lọ). Ṣugbọn julọ igbagbogbo, hemophilia n farahan lẹhin ọdun akọkọ ti igbesi aye, nigbati awọn ọmọde bẹrẹ si rin ati ewu ipalara naa.
Awọn aami aisan deede julọ ti hemophilia ni:
- deede ati awọn hemorrhages profuse;
- sanlalu, awọn hematomas gun-absorbable;
- ẹjẹ fifẹ lati awọn gums, awọn membran mucous ti imu ati ẹnu, kere julọ igba ifun, awọn kidinrin, bbl Ati pe a le mu wọn wá si itọju ilera eyikeyi;
- hemarthroses (hemorrhages ni iho asopọ);
- hemorrhages ninu egungun egungun ti o yori si decalcification ti egungun ati necrosisi ti aseptic.
Ni idi eyi, ẹjẹ ko bẹrẹ lẹsẹkẹsẹ lẹhin ipalara, ṣugbọn lẹhin igba diẹ (diẹ ẹ sii ju awọn wakati 8-12 lọ). Eyi jẹ alaye nipasẹ otitọ pe awọn iṣeduro ẹjẹ ni awọn iṣelọpọ pẹlu awọn platelets, pẹlu hemophilia, nọmba wọn wa laarin awọn ifilelẹ deede.
Ṣe iwadii hemophilia pẹlu awọn ayẹwo yàrá yàtọ ti o pinnu akoko ti coagulation ati nọmba awọn ifosiwewe anti-hemophilic. O ṣe pataki lati ṣe iyatọ laarin hemophilia ati von Willebrand arun, thrombocytopenic purpura, ati Glanzmann thrombastenia.
Hemophilia ninu awọn ọmọde: itọju
Ni akọkọ, ọmọde naa wa ni ayẹwo nipasẹ olutọju ọmọ wẹwẹ, onísègùn, olutọju onímànógùn, orthopedist, ti o yẹ ni idanwo ati imọran ti onimọran kan. Gbogbo awọn ọjọgbọn n ṣakoso awọn iṣẹ wọn fun igbaradi ti eto itọju kọọkan, da lori iru ati ibajẹ ti arun na.
Ilana akọkọ ti itọju hemophilia jẹ iṣeduro itọju. Awọn alaisan ti wa ni itasi pẹlu awọn ipilẹṣẹ egboogi-hemophilic ti awọn oriṣiriṣi oriṣiriṣi, ẹjẹ ti a ti ṣetan ti a ti ṣetan silẹ tabi itọju transfusion lati ọdọ (pẹlu HA).
Awọn ọna akọkọ mẹta ti itọju ni a lo: lori itọju (pẹlu ẹjẹ), itọju ile ati idena ti hemophilia. Ati awọn ti o kẹhin ninu wọn jẹ julọ progressive ati pataki.
Niwon arun na ko ni itọju, awọn ofin ti igbesi aye ti awọn alaisan pẹlu hemophilia ti dinku lati yago fun awọn ipalara, iforukọsilẹ iṣiro dandan ati itọju ailera akoko, eyi ti o jẹ pataki lati ṣetọju iṣiro ẹjẹ ti o padanu ni ipele ti ko kere ju 5% ti iwuwasi. Eyi yoo yọ awọn hemorrhages ninu isọ iṣan ati awọn isẹpo. Awọn obi yẹ ki o mọ awọn peculiarities ti abojuto awọn ọmọ aisan, awọn ọna ipilẹ ti iranlọwọ akọkọ, bbl