Aisan Marfan jẹ arun aisan ti o nira pupọ. Gegebi awọn iṣiro, aisan yii waye ni eniyan 1 ninu 5,000. Ni ọpọlọpọ igba, arun naa jẹ hereditary. Ni 75% awọn iṣẹlẹ, awọn obi gbe iwe pupọ silẹ si awọn ọmọ wọn.
Awọn okunfa ti ailera ti Marfan jẹ ni iyipada ti ẹda ti o ni ẹtọ fun sisọ ti fibrilin. O jẹ nkan yi jẹ ẹya amuaradagba pataki ti ara, jẹri fun iṣeduro ati imularada ti awọn ti ara asopọ.
Ti a ṣe nipasẹ awọn iyipada ti iṣan Pataki ti Marfan ni arun inu ọkan ati ẹjẹ, eto aifọruba ati eto igun-ara. Aṣiṣe akọkọ jẹ ninu awọn iṣan collagen ati yoo ni ipa lori awọn okun rirọ ti awọn ara asopọ.
Ami ati awọn aami aisan naa
Aisan Marfan, awọn ami ti a fihan ni gbogbo awọn ọna oriṣiriṣi, nlọsiwaju pẹlu awọn ogbologbo ati ogbó ti eniyan. Bi fun egungun ti alaisan, o ni awọn ẹya wọnyi:
- idagbasoke giga;
- rọ ati egungun egungun;
- Ọwọ pẹlu iṣọnjẹ ti Marfan, bi awọn ẹsẹ, ni awọn ika ọwọ ti o yẹ;
- oju oju ti o gun;
- igba diẹ awọn eyin;
- Sternum ti a fi sinu tabi ti o tẹ;
- scoliosis;
- ẹsẹ ẹsẹ .
Ọpọlọpọ awọn alaisan pẹlu aisan yi jiya lati inu myopia, cataracts tabi glaucoma. Nitori abawọn ninu awọn tisopọ apapo, awọn eniyan maa n jiya lati aisan awọn arun inu ọkan ati ẹjẹ. Nigba miiran o ma fa iku iku lojiji. Nigbati a ba ayẹwo iṣọnisan Marfan, ọkàn alaisan jẹ alariwo. Awọn irora ati ailopin ìmí jẹ.
Awọn eniyan ti o ni ailera Marfan ni ailera tabi numbness ninu awọn ẹsẹ. Ọpọlọpọ igba ni wọn ni ara korin ara tabi ikunsinu, awọn iṣoro kan pẹlu mimi ni ala. Ewu ti akàn egbogi n mu ki o pọju.
Symptom Marfan, awọn aami aiṣan ti o yatọ, o ṣe idiwọn igbesi aye ti alaisan si ọdun 40-45.
Ifarahan ti arun naa
Ni iṣẹ iṣoogun, o jẹ aṣa lati ṣe iyatọ awọn oriṣiriṣi irun Marfan:
- kosile;
- paarẹ.
Iwọn idibajẹ le jẹ àìdá tabi ìwọnba.
Nipa iru itọju arun naa, o le jẹ idurosinsin tabi ilọsiwaju.
Awọn ọna aisan
Ni ibere, ayẹwo ti Marfan aisan da lori imọran awọn pedigrees ti alaisan. A tun ṣe ayẹwo iwadi ti koṣe-ara ati ti ara ẹni. Iyatọ ati deedee ti awọn ẹya ara kọọkan ni a ṣe iwadi.
Bi ofin, fun ayẹwo jẹ pataki lati ni o kere ju ọkan ninu awọn aami akọkọ marun ti aisan naa:
- arachnodactyly;
- dislocation ti lẹnsi ti oju;
- kyphoscoliosis;
- aoric aneurysm;
- deformity ti sternum.
Ṣiṣe gbọdọ wa ni o kere ami meji miiran:
- mitral valve prolapse ;
- myopia;
- idagbasoke giga;
- pneumothorax;
- awọn ẹsẹ ẹsẹ;
- hypermobility ti awọn isẹpo;
- stria.
Ni ọpọlọpọ igba, ayẹwo ti ailera yii ko fa idibajẹ. Sibẹsibẹ, ninu 10% awọn igba miiran awọn ilana ọna-ọna-gbigbọn X-ray-functional ti wa ni aṣẹ. Ọdun Marfan, eyiti o jẹ deede ti o jẹ deede, le ni igba diẹ ni idamu pẹlu arun kan ti o jẹ - iṣelọpọ Lois-Datz. Awọn ọna itọju ti awọn arun jẹ oriṣiriṣi, nitorina o jẹ pataki julọ lati ṣe ailakan ọkan lẹhin igbakeji.
Itọju Awọn aṣayan
Fun okunfa to tọ, alaisan yoo ni lati ṣaẹwo si awọn ọjọgbọn kan:
- opolo;
- orthopedist;
- genetics;
- ophthalmologist.
Majẹmu Marfan ko ni idahun si itọju eyikeyi pato. Eyi jẹ nitori otitọ pe awọn onimo ijinle sayensi ko ti mọ bi a ṣe le yi iyipada pupọ pada. Sibẹsibẹ, nọmba kan wa ti iyatọ ninu itọju ailera ti o le ni ifojusi lati mu didara iṣẹ ati ipo ti ara kan pato ati idena awọn ilolu.
O ṣe pataki lati fojusi si ounjẹ iwontunwonsi ọtun, mu awọn vitamin ati ni gbogbo igbesi aye igbesi aye ilera. Ọdun Marfan, ti itọju rẹ jẹ iṣoro, nbeere alaisan lati ṣe itọju ti awọn adaṣe eerobicidi ti ara. Sibẹsibẹ, fifuye yẹ ki o jẹ onírẹlẹ ati ki o dede.